NCL / CCL Canine Neuronal Ceroid Lipofuscinosis - iemand meer info?

yvette_van_alert · Bericht door **yvette_van_alert** » za 23 mar 2013, 09:14

Kent iemand de ziekte NCL?

NCL/ CCL Canine Neuronal Ceroid Lipofuscinosis

Ik heb 14 dagen een hond in huis gehad die we hier van verdenken. Een super lieve hond met o.a. vreemd gangwerk, hyperactieve aanvallen en ook slome tijden, ineens optredende extreme agressie, tekenen van particiele epilepsie. Een hond die ineens een soort van 'aanval/gemoedstoestand' krijgt en dan probeert te doden. Korte tijd later is de hond weer zich zelf en lijkt zich niet bewust van wat er kort daarvoor is gebeurd.

Ik wil graag meer info over deze ziekte hebben. Wetenschappelijke info maar ook ervaringen. Ik ben benieuwd of er bekend is hoe vaak het voorkomt bij bepaalde rassen. Hoe vaak is er een diagnose hoe vaak een vermoeden. Als mensen hun info niet openbaar willen delen mag dit ook per pb. Ik zoek ook ervaringsdeskundigen.

NCL is een ziekte die het zenuwgestel van het lichaam beïnvloedt.

NCL komt voor bij katten , vee , schapen, mensen en bij enkele hondenrassen zoals Engelse setter ,, Border Collie, Saluki, Cocker Spaniel, Chihuahua, Jugoslavische Herdershond, Tibetaanse, terriër, Teckel en de Amerikaanse bulldog.

De oorzaak van NCL ligt in het missen van een enzym waardoor een stofwisselingsafvalproduct (NCL)
zich in de lichaamscellen verzamelt.NCL word in het zenuwstelsel en dan met name in de neuronen
opgeslagen.

Hersencellen zijn van nature zeer compact en hebben weinig ruimte voor de opslag van afvalproducten. Door de opslag in een specifiek hersengedeelte kan samenpersen en mogelijke verstoringen van gezonde hersencellen ontstaan,
daardoor sterven gezonde hersencellen langzaam af.

Honden ontwikkelen NCL niet , ze worden ermee geboren .

Bij de geboorte zijn de verschijnselen A-symptoom dat wil zeggen : de pups ontwikkelen zich normaal , net als hun gezonde broertjes en
zusjes.

De ziekte verloopt chronisch progressief. Dat betekent : als een hond het gemuteerde gen van zowel vader als moeder heeft meegekregen, de ziekte dan altijd ontstaat.

De gezondheidstoestand van de hond wordt na het uitbreken van de ziekte voortdurend slechter.
De vererving verloopt recessief. Dat betekent dat beide ouders drager moeten zijn wil de ziekte bij de
hond ontstaan. NCL heeft enige tijd nodig om zich in de cellen te verzamelen voordat het tot een punt
komt waarbij het voor de cellen schadelijk wordt.

Een van de eerste waarneembare symptomen is hyperactiviteit en doelloos rondlopen. Als de hond
begint met symptomen van abnormaal gedrag te vertonen , kunnen deze kenmerken episodisch zijn.
Naarmate de ziekte zich verder ontwikkelt , worden de episoden frequenter en sterker.

Samengevat : angst voor vertrouwde voorwerpen en personen , scheuren , bijten , onevenredige
reacties van het gehoor-, gezichts- en gevoelsstimulansen , abnormale loop (onzeker op de poten :
heeft problemen met springen of klauteren) , het inzakken van de achterhand , abnormaal gedrag
(hyperactief , razernij) .

Soms wordt deze ziekte ook wel met epilepsie verward. Blindheid komt zeer veel voor in een van de latere stadia van de ziekte.

Behandeling: er bestaat nog steeds geen behandelingsmogelijkheid of medicijnen op dit moment.

Meer info in onderstaande linken.

http://www.hotandfamousbulls.nl/info_ncl.html
http://detibetaanseterriernieuwssite.nl/ccl.htm
http://www.tibetaanseterrierclub.nl/pdf ... id/NCL.pdf

http://www.karjis.com/?hae=NCL&lan=en

Hitam · Bericht door **Hitam** » za 23 mar 2013, 09:47

Ik denk dat ik ze als hersentumor zou beschouwen. Ik kan me geen concrete gevallen herinneren maar ik zal ze best wel eens gehad hebben. Niet veel.

yvette_van_alert · Bericht door **yvette_van_alert** » za 23 mar 2013, 10:00

ik vraag me idd af of het niet vaker voorkomt als we denken en ze onder hersentumor of epilepsie gevallen worden geschaard.

maar als het erfelijk is moet hier misschien toch iets meer naar gekeken worden

san :) · Bericht door **san :)** » za 23 mar 2013, 15:01

Bij de tibetaan openbaart deze ziekte zich op latere leeftijd zo tussrn de 4-6 jaar. Deze variant word wel vergeleken met de menselijke batten disease. Bij de meeste rassen doet dit probleem zich rond het eerste levensjaar voor.
Honden hebben een houterig gangwerk en een slechte coordinatie. Ziekte is progressief en honden overlijden eraan. Het is erfelijk.
Wat betreft de tt is er een test beschikbaat ontwikkeld door de OFA in missouri. Ze waren destijds ook bezig met andere testen voor andere rassen.

yvette_van_alert · Bericht door **yvette_van_alert** » za 23 mar 2013, 16:15

Bedankt voor je antwoord Sandra. Zijn er filmpjes van deze honden, verslagen hoe de ziekte zich ontwikkelde?
heb je een idee hoe vaak het voor komt?

ashley · Bericht door **ashley** » za 23 mar 2013, 17:06

Hoe wordt die diagnose gesteld?

yvette_van_alert · Bericht door **yvette_van_alert** » za 23 mar 2013, 18:15

ashley schreef: Hoe wordt die diagnose gesteld?

Dna onderzoek kan bij sommige honden en bij andere is het zoals ik het nu begrijp nog niet vast te stellen

choopy · Bericht door **choopy** » zo 24 mar 2013, 21:26

Een aantal symptomen herken ik wel bij Bora, maar van deze ziekte had ik nog niet gehoord.
Bij Bora zou het sowieso een neurologische afwijking zijn, maar werd wel weer behandeld als epilepsie.

Ik ben gestopt met de medicatie omdat ik niet het gevoel heb dat het veel doet bij haar.

Zeker de gemoedstoestand aanvallen ken ik heel erg van haar. En daarna verdwaasd kijken van wat doe ik eigenlijk.
Razernij heeft ze vooral buiten last van icm diverse prikkels van andere honden. Dan kan ze letterlijk door het lint gaan, wat ze gelukkig afreageert op de riem. Als ze zo is, dan moet daar echt geen andere hond tussen zitten, want ze ziet en hoort niks meer.

san :) · Bericht door **san :)** » ma 25 mar 2013, 09:47

er zijn van bulldogs wel wat filmmateriaal en ook wel van tibetanen. heb je een PM gestuurd met een linkje.

sowieso is er altijd postmortum onderzoek mogelijk.
bij sommige rassen is er inderdaad DNA onderzoek mogelijk.

san :) · Bericht door **san :)** » ma 25 mar 2013, 09:54

bij de tibetaan is lange tijd het probleem geweest dat het kwaad al was geschied zeg maar qua fok, zeker omdat het zich bij dit ras zo laat openbaart. veel dieren hebben zich dan al ruimschoots kunnen voortplanten.

heel vaak komt het niet voor, al denk ik inderdaad zoals tannetje al schreef dat er best wel veel gvallen onder de noemer hersentumor OID zijn weggeschreven in het verleden door mensen die niet weten van deze ziekte.
er is gelukkig vanaf 2010 een DNA test voor detibetaan dus als het goed is dan is CCL / NCL in de toekomst niet meer aanwezig binnen het ras

tt-tjes · Bericht door **tt-tjes** » ma 25 mar 2013, 14:47

Idd bij de TT is er een DNA test. Balou en Chendo zijn allebei getest. Om er definitief achter te komen of de hond CCL heeft moet hij eerst overleden zijn. Dan pas kunnen ze via hersenweefsel nakijken of het CCL is.
Op een andere manier is het niet te testen.
Ik heb filmpjes van een tibetaan gezien. Daar wordt je dus echt niet vrolijk van.

sandra :) schreef: er is gelukkig vanaf 2010 een DNA test voor detibetaan dus als het goed is dan is CCL / NCL in de toekomst niet meer aanwezig binnen het ras

Maar dan wel in een hele verre toekomst. Dit fok je er niet zo maar uit.

yvette_van_alert · Bericht door **yvette_van_alert** » ma 25 mar 2013, 16:30

choopy schreef: Een aantal symptomen herken ik wel bij Bora, maar van deze ziekte had ik nog niet gehoord.
Bij Bora zou het sowieso een neurologische afwijking zijn, maar werd wel weer behandeld als epilepsie.

Ik ben gestopt met de medicatie omdat ik niet het gevoel heb dat het veel doet bij haar.

Zeker de gemoedstoestand aanvallen ken ik heel erg van haar. En daarna verdwaasd kijken van wat doe ik eigenlijk.
Razernij heeft ze vooral buiten last van icm diverse prikkels van andere honden. Dan kan ze letterlijk door het lint gaan, wat ze gelukkig afreageert op de riem. Als ze zo is, dan moet daar echt geen andere hond tussen zitten, want ze ziet en hoort niks meer.

Sorry ik weet zo niet wat voor een ras jou Bora is? Ik vermoed een border collie? Kan je er wat meer over vertellen?

tt-tjes · Bericht door **tt-tjes** » di 26 mar 2013, 11:56

choopy schreef: Een aantal symptomen herken ik wel bij Bora, maar van deze ziekte had ik nog niet gehoord.
Bij Bora zou het sowieso een neurologische afwijking zijn, maar werd wel weer behandeld als epilepsie.

Ik ben gestopt met de medicatie omdat ik niet het gevoel heb dat het veel doet bij haar.

Zeker de gemoedstoestand aanvallen ken ik heel erg van haar. En daarna verdwaasd kijken van wat doe ik eigenlijk.
Razernij heeft ze vooral buiten last van icm diverse prikkels van andere honden. Dan kan ze letterlijk door het lint gaan, wat ze gelukkig afreageert op de riem. Als ze zo is, dan moet daar echt geen andere hond tussen zitten, want ze ziet en hoort niks meer.

Er is een test voor de border collie. zie de bijgevoegde link.

http://www.caninegeneticdiseases.net/CL ... asicCL.htm

Barfplaats.nl