Robian schreef:
Heeft iemand ervaring met dermatomyositis?
Een verre kennis heeft een hondje uit het asiel gehaald die aan deze ziekte lijdt.
Groeten,
Sylvia
Hoi Sylvia,
Ik heb geen ervaring er mee, maar hier is een artikel er over het is wel op mensen gericht maar de effekten bij de hond zullen wel overeen komen, neem ik aan.
Dermatomyositis (derma= huid, myo= spier, itis=ontsteking) heeft als belangrijkste ziekteverschijnselen roodheid van de huid en spierzwakte. Het is een zeldzame aandoening die jaarlijks ontstaat bij ongeveer 5 per 1.000. 000 mensen. Dermatomyositis kan op alle leeftijden voorkomen maar wordt vooral gezien bij kinderen van ongeveer 5-15 jaar en bij mensen van middelbare leeftijd. De ziekte komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Bij kinderen zijn soms ook andere organen aangedaan dan spieren en huid. Bij volwassenen is dat zeldzaam.
Oorzaak en ontstaanswijze
De ziekte berust op een afwijking van het menselijke afweersysteem (immuunsysteem). Om nog niet opgehelderde redenen verschijnen afweerstoffen in het lichaam die vaatjes in de huid en in de spieren beschadigen. Daardoor schiet de bloedvoorziening in deze organen plaatselijk tekort. Dit wordt tegenwoordig gezien als de oorzaak van de ziekteverschijnselen van dermatomyositis. Er zijn aanwijzingen dat men een bepaalde erfelijke aanleg moet hebben wil men dermatomyositis kunnen krijgen.
Ziekteverschijnselen
De ziekte ontstaat doorgaans geleidelijk in het verloop van weken of maanden. Bij uitzondering gaat het veel sneller. Meestal ontstaan de huidafwijkingen eerder dan de spierzwakte en de spierpijn. Soms blijven de verschijnselen zelfs tot de huid beperkt; men spreekt dan van amyopathische (zonder spieraandoening) dermatomyositis. Mensen met dermatomyositis voelen zich veelal onwel. Ze kunnen koorts hebben en gewrichtspijn en hun lichaamsgewicht kan verminderen. Ontsteking van de hartspier kan bij dermatomyositis voorkomen; het veroorzaakt meestal geen problemen.
De huid
De rode verkleuring van de huid doet zich vooral voor in het gelaat, de nek en hals, ter hoogte van het borstbeen, op de rug, aan de strekzijde van de onderarmen, aan de handen en minder vaak aan de benen. De oogleden en het gebied direct rond de oogleden kunnen paarsrood verkleuren en zwellen (heliotroop erytheem). De zwelling is een gevolg van onderhuidse vochtophoping. Het meest karakteristiek is het zogenaamde teken van Gottron; dit is een licht verheven, soms wat schilferige rode verkleuring ter plaatse van de knokkels van de vingers, ellebogen, enkels en knieën. Mensen met dermatomyositis hebben vaak veel hinder van jeuk.
De spieren
Spierzwakte doet zich vooral voor in bovenbenen, bovenarmen, halsbuigers en slikspieren. Mensen klagen over moeite bij oplopen van een trap, bij heffen van de armen bijvoorbeeld voor het wassen van het hoofdhaar en bij optillen van het hoofd in lighouding. Sommigen moeten enkele malen slikken voordat voedsel naar beneden zakt. Spierpijn bij het lopen of tijdens het werk kan voorkomen maar staat niet op de voorgrond. Pijn in rust is een klacht die geuit wordt door mensen met de zeer zeldzame, plotseling optredende, meest ernstige vorm van de ziekte.
Verschillen tussen kinderen en volwassenen
Kinderen met dermatomyositis kunnen eerst spierzwakte ontwikkelen en pas maanden daarna huidverschijnselen. Deze volgorde wordt bij volwassenen niet waargenomen.
Beperking van bewegelijkheid in een gewricht (contractuurvorming) en onderhuidse kalkneerslag zijn twee verschijnselen die voor kinderdermatomyositis niet ongewoon zijn en bij volwassenen niet of maar zelden voorkomen. De onderhuidse kalkneerslagen zijn als knobbels of schijven voelbaar en het kunnen het bewegen zeer belemmeren.
Bij kinderen kunnen ook verschijnselen ontstaan van andere organen: maagzweer en maagbloeding, gewrichtsontsteking, ontsteking van de alvleesklier, longontsteking, onscherp zien door afsluiting van vaatjes in het netvlies. Bij volwassenen gebeurt dat maar zelden.
Combinaties met andere ziekten
Kanker: in een kleine minderheid der gevallen. Bij vrouwen komt het meest de combinatie met eierstokkanker voor.
Verschillende reumatische ziekten, zoals bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus (SLE), scleroderma (=huidverharding), syndroom van Sjögren en mixed connective tissue disease (MCTD). Dit zijn aandoeningen die waarschijnlijk eveneens berusten op afwijkingen in het afweersysteem.
Een ontstekingsachtige longaandoening die interstitiële long fibrose wordt genoemd. De verschijnselen van deze aandoening zijn kortademigheid en een droge hoest.
Het stellen van de diagnose
Er zijn maar weinig ziekten die zowel verschijnselen van de huid als van de spieren veroorzaken; dat vergemakkelijkt het stellen van de goede diagnose. De diagnose dermatomyositis kan worden bevestigd door microscopisch onderzoek van daarvoor uitgenomen stukjes huid of spier en door onderzoek van het bloed, onder andere naar afweerstoffen. Bij vrouwen met dermatomyositis is onderzoek naar kanker van de eierstokken aan te bevelen.
De behandeling
Blootstelling van de huid aan zonlicht is ongunstig en moet worden vermeden. Patiënten behoeven een middel tegen de jeuk. Zowel de huidverschijnselen als de spierafwijkingen reageren meestal gunstig op behandeling met prednison (een corticosteroïd, dwz een bijnierschorshormoon). De behandeling moet maandenlang worden voortgezet, eerst met hoge doses en daarna met lage. Toediening van zeer hoge doses van een corticosteroïd via een bloedvat, gedurende 3 achtereenvolgende dagen, wordt aanbevolen om bij kinderen het ontstaan van onderhuidse kalkneerslagen te voorkomen en de ziekteduur te verkorten. Fysiotherapie is soms van nut tijdens de herstelfase. Patiënten kunnen voordeel hebben van contact met lotgenoten en kunnen zich hiervoor wenden tot de Vereniging Spierziekten Nederland
Het resultaat van de behandeling
Patiënten met dermatomyositis verbeteren wanneer ze worden behandeld. Sommigen raken na maanden hun ziekteverschijnselen geheel kwijt, anderen behoeven langdurige behandeling met een lage dosering prednison om heropleven van de verschijnselen te voorkomen.
